Die norwegische Kronprinzessin Mette-Marit muss sich immer wieder schonen, weil sie an Lungenfibrose leidet. Bei dieser Erkrankung vernarbt das Lungengewebe immer stärker und verliert nach und nach seine Funktion. Es kommt zu Atemnot und Sauerstoffmangel. Medikamente können das Voranschreiten der Lungenfibrose lediglich verlangsamen.
Immer wieder gibt es Sorge um die norwegische Kronprinzessin Mette-Marit: Sie muss Termine kurzfristig absagen. Der Grund dafür ist eine chronische Lungenkrankheit: Die
Was ist eine Lungenfibrose?
Bei einer Lungenfibrose vernarbt das Gewebe in der Lunge: Eine chronische Entzündung führt dazu, dass funktionierendes Gewebe durch eine Art Narbengewebe ersetzt wird. Das Gewebe verhärtet und kann seine Funktion nicht mehr erfüllen, da es weniger dehnbar ist.
Darüber hinaus führt das feste Narbengewebe dazu, dass die Lunge sich zusammenzieht. "Ihr Volumen nimmt ab und sie schrumpft", sagt Uta Butt, Koordinatorin und Leiterin der Geschäftsstelle der Deutschen Atemwegsliga in der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie. Außerdem funktioniert der Gasaustausch zwischen den Lungenbläschen und den Blutgefäßen nicht mehr so gut: "Dadurch gelangt weniger Sauerstoff ins Blut."
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Was sind die Symptome bei einer Lungenfibrose?
Ganz typisch ist es, dass Betroffene unter Atemnot leiden. Anfangs tritt die Atemnot nur bei Belastung auf, später auch in Ruhephasen. "Sehr häufig kommt es auch zu einem trockenen Reizhusten", sagt Butt. Betroffene haben insbesondere Schwierigkeiten beim Einatmen.
Wenn die Erkrankung weiter fortschreitet, kommt es durch den Sauerstoffmangel zu weiteren Veränderungen im Körper: Lippen und Finger können sich bläulich färben. "Bei manchen Patientinnen und Patienten verdicken sich auch die Endglieder der Fingernägel", sagt die Expertin. Dabei verbreitern und runden sich auch die Fingernägel auffällig.
Was sind die Ursachen für eine Lungenfibrose?
Es gibt verschiedene Ursachen für eine Lungenfibrose – und oft findet man nicht heraus, was genau die Krankheit letztlich ausgelöst hat. "In vielen Fällen findet man keinen Auslöser", bestätigt Butt. In diesem Fall spricht man von einer idiopathischen Lungenfibrose. Idiopathisch bedeutet "ohne bekannte Ursache". In etwa jedem zweiten Fall wird keine Ursache gefunden.
Es gibt aber auch einige typische Ursachen:
- Schadstoffe: Einige Schadstoffe in der Atemluft können eine Lungenfibrose auslösen. Dabei handelt es sich zum Beispiel um Stoffe aus Zigarettenrauch, Asbest, Vogelkotpartikel oder auch Schimmelpilze. "Damit sich dadurch eine Lungenfibrose entwickelt, muss allerdings ein langer andauernder Kontakt beziehungsweise eine Allergie etwa auf Vogelkot bestehen", sagt Butt.
- Medikamente: Auch bestimmte Medikamente können das Risiko für eine Lungenfibrose erhöhen. Dazu zählen etwa Medikamente bei Krebsbehandlungen. "Auf diese Nebenwirkungen wird in den jeweiligen Beipackzetteln hingewiesen", sagt die Expertin. Auch eine Bestrahlung der Lunge bei einer Krebsbehandlung kann eine Lungenfibrose auslösen.
- Erkrankungen: Auch manche Erkrankungen können das Risiko für eine Lungenfibrose erhöhen. Dazu gehören insbesondere einige rheumatische Erkrankungen.
- Genetische Faktoren: Es gibt Familien, in denen Lungenfibrosen häufiger auftreten, das ist allerdings selten.
Wie häufig ist eine Lungenfibrose?
"Zur Häufigkeit gibt es leider kaum zuverlässige Daten", sagt Butt. Die Schätzungen gehen recht weit auseinander. Eine Studie aus den USA, die Daten zwischen 1988 und 1990 erhoben hat, geht von einer Gesamtzahl von 67,5 Frauen beziehungsweise 89 Männern auf 100.000 Einwohner aus. In Deutschland gibt es Schätzungen zufolge insgesamt etwa 100.000 Betroffene.
Eine Lungenfibrose tritt eher selten bei jungen Menschen auf. Insbesondere die idiopathische Form tritt nur selten vor dem 50. Lebensjahr auf. Männer und (ehemalige) Raucher sind am häufigsten betroffen.
Wie wird eine Lungenfibrose festgestellt?
Neben den typischen Anzeichen wie Atemnot und Reizhusten gibt es verschiedene Diagnosemöglichkeiten. Ein Arzt wird bei Verdacht auf Lungenfibrose zunächst nach einer möglichen Ursache suchen und Patienten körperlich untersuchen. Dabei können auch bestimmte Blutuntersuchungen sinnvoll sein. Wichtig sind auch bildgebende Verfahren. "Die wichtigste Röntgenuntersuchung bei der Abklärung ist eine hochauflösende CT-Aufnahme der Lunge", erklärt Butt. "Darauf lassen sich die typischen Veränderungen der Lunge am besten erkennen."
Wie kann man die Krankheit behandeln?
Am einfachsten ist die Behandlung, wenn man die Ursache kennt. "Ein Landwirt, der durch den Kontakt mit verschimmeltem Heu erkrankt ist, muss den Kontakt mit feuchtem Heu und den Schimmelpilzen vermeiden, die darin gedeihen", sagt Butt. Ein Taubenzüchter, der auf den Kot reagiert, sollte die Vogelhaltung aufgeben. Oft wird die Lungenfibrose auch in diesen Fällen zusätzlich mit Medikamenten behandelt, etwa mit Kortison.
Schwieriger ist die Behandlung, wenn die Ursache nicht bekannt ist. Auch dafür sind aber zwei Präparate zugelassen. "Sie haben das Ziel, die Erkrankung zu verlangsamen, indem sie der Vernarbung in der Lunge entgegenwirken", sagt Butt. "Allerdings wirken diese Medikamente nicht bei allen Betroffenen gut und sie können starke Nebenwirkungen haben."
Um die körperliche Belastbarkeit zu erhalten, werden Betroffenen häufig auch spezielle Lungensportgruppen empfohlen. Wenn es auch in Ruhephasen zu Atemnot kommt, kann eine Langzeittherapie mit Sauerstoff helfen. Als letzte Möglichkeit der Behandlung gibt es die Möglichkeit einer Lungentransplantation.
Wie verläuft eine Lungenfibrose?
Wie die Krankheit verläuft, ist unterschiedlich. Heilbar ist eine Lungenfibrose nicht, da sich das veränderte Gewebe nicht wieder zurückbildet. "Deshalb ist es wichtig, sie möglichst frühzeitig zu erkennen und zu behandeln", sagt Butt. Bei manchen Betroffenen schreitet die Krankheit sehr schnell voran, bei anderen gelingt es, sie zu stoppen oder den Verlauf stark zu verlangsamen.
Verwendete Quellen:
- Gespräch mit Dr. Uta Butt, Deutsche Atemwegsliga
- Jürgen Behr et. al: S2K Leitlinie zur Diagnostik der Idiopathischen Lungenfibrose
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